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Chronisch-progressive Hörstörungen
| Multiple Sklerose |
Die Erstmanifestation einer Multiplen Sklerose (MS, Encephalomyelitis disseminata) als plötzlicher, einseitiger Hörverlust ist selten, obwohl plötzliche Hörstörungen im Vollbild dieser Erkrankung nicht unbekannt sind. Selbst mit den modernen audiologischen Methoden ist es nicht einfach, bei einer Hörminderung aufgrund einer Multiplen Sklerose diese differenzialdiagnostisch gegenüber bekannteren symptomatischen Hörstörungen auch retrocochleärer Art abzugrenzen, besonders, wenn die Hörstörung eine gute Erholungstendenz aufweist (Lehnhardt 1991).
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| (Auto-)Immunerkrankungen |
Bereits 1958 wurde von Lehnhardt bei beidseitigen plötzlichen Ertaubungen die Möglichkeit eines „fokal-allergischen“ Geschehens erwogen. McCabe führte 1979 den Begriff einer Autoimmunerkrankung für beidseitige chronisch progressive Hörstörungen ein, nachdem er 18 Patienten erfolgreich mit immunsuppressiven Mitteln wie Cortison und Cyclophosphamid behandelt hatte.
Immunpathologische Ursachen für den idiopathischen Hörsturz werden über längere Zeit diskutiert (Amsallem u. Mitarb. 1985; Arnold u. Lamm 2000; Bumm u. Mitarb. 1991; Colle u. Jahrsdoerfer 1988; Feldmann 1987; Kanzaki u. Duchi 1981; McCabe 1979; Veldman 1986).
Der Nachweis, dass es sich bei den akuten Hörstörungen tatsächlich um (auto-)immunologisch bedingte Erkrankungen handelt, konnte bisher nicht geführt werden. Zwar gelang der Nachweis von Antikörpern gegen Innenohrstrukturen mit heterologem Innenohrgewebe im indirekten Immunfluoreszenztest, der Nachweis von an Strukturen des Innenohres bindenden Serumantikörpern, der Nachweis eines erhöhten Antikörpertiters gegen endoplasmatisches Retikulum (Zanetti u. Mitarb. 1987) und gegen Laminin (Zanetti u. Mitarb. 1987, 1992). Eine klinische Relevanz oder eine schlüssige Erklärung zur Hörsturzgenese ergab sich daraus jedoch nicht.
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| Myasthenia gravis |
Daneben existieren natürlich Einzelfälle, bei denen eine Myasthenia gravis, bei der Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren nachgewiesen sind, als plötzliche einseitige Hörstörung bemerkbar wurde (Schweitzer u. Shepard 1989).
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| Nekrotisierende Vaskulitiden |
n der Mehrzahl der Fallbeschreibungen von Hörstörungen bei nachgewiesenen oder vermuteten Autoimmunerkrankungen handelte es sich um bilaterale und meist bis zur Taubheit fortschreitende vestibulo-cochleäre Erkrankungen (Amsallem u. Mitarb. 1985). Als Beispiel können die 26 Fälle von Brookes dienen, die in Zusammenhang mit nekrotisierenden Vaskulitiden auftraten (Brookes 1996).
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| Cogan-Syndrom |
Beim Cogan-Syndrom wird eine zellvermittelte Immunantwort gegen Innenohrmembranen vermutet. Die Symptome sind eine beidseitige vestibulo-cochleäre Dysfunktion und Augenentzündungen.
Literatur:
Amsallem P, Andrieu-Guitrancourt J, Dehesdin D. Surdité et autoimmunité. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1985; 102: 345
Arnold W, Lamm K. Kritische Analyse und neue Konzepte der Hörsturzbehandlung. Laryngorhinootologie 2000; 79: 622
Berenholz LP, Eriksen C, Hirsh FA. Recovery from repeated sudden hearing loss with corticosteroid use in the presence of an acoustic neuroma. Ann Otol Rhinol Laryngol 1992; 101: 827
Brookes GB. The pharmacological treatment of Menière's disease. Clin Otolaryngol 1996; 21: 3
Bumm P, Müller EC, Grimm-Müller U, Schlimok G. T-lymphocyte subpopulation and HLA-DR antigens in hearing loss of vestibular neuropathy, Menière's diseases and Bell's palsy. Laryngorhinootologie 1991; 70: 260
Cole RR, Jahrsdoerfer RA. Sudden hearing loss: an update. Am J Otol 1988; 9: 211
Feldmann H. Hörsturz-Therapie. Dtsch Med Wochenschr 1987; 112: 767
Kanzaki J, Ouchi T. Steroid-responsive bilateral sensorineural hearing loss and immune complexes. Arch Otorhinolaryngol 1981; 230: 5
Lehnhardt E. Die akute Innenohrschwerhörigkeit. HNO 1991; 39: 378
McCabe BF. Autoimmune sensorineural hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 1979; 88 (5 Pt 1): 585
Michel O. Der Hörsturz. Stuttgart: Georg Thieme Verlag, 1994
Veldman JE, Hanada T, Meeuwsen F. Diagnostic and therapeutic dilemmas in rapidly progressive sensorineural hearing loss and sudden deafness. A reappraisal of immune reactivity in inner ear disorders. Acta Otolaryngol (Stockh) 1993; 113: 303
Zanetti F, Klein R, Berg PA. Progressive Innenohrerkrankungen – Folge eines sekundären autoimmunen Prozesses? Bedeutung von Antikörpern gegen endoplasmatisches Retikulum. HNO 1987; 35: 34
uh (nach Kaiser, Kley: Cortisontherapie, 11. Auflage, Georg Thieme Verlag Stuttgart 2002)
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