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Systemerkrankungen

Der 1942 von Klemperer geprägte Terminus Kollagenosen ist nicht korrekt, auch wenn er von verschiedenen Autoren immer noch gebraucht wird. Das Kollagen ist bei diesen Krankheiten weder biologisch noch strukturell verändert (Zuber u. Mitarb. 1996).
Zeitweilig sprach man von Systemkrankheiten des Bindegewebes (Connectivitiden), doch hat sich dieser Begriff nicht allgemein eingeführt. Deshalb schlugen Kahn u. Mitarb. 1982 den Begriff Systemkrankheiten vor, erweiterten ihn aber 2000 durch Systemische Krankheiten und Syndrome. Darunter sollen diffus-entzündliche Krankheiten und Syndrome versammelt sein, deren Ursache oder Entstehungsmechanismus unbekannt sind. Dabei werden auch die Vaskulitiden, die Sarkoidose und andere systemische Granulomatosen sowie die systemischen Fibrosen miteinbezogen. Nicht so weit gefasst ist der Terminus systemische Autoimmunkrankheiten (Manger u. Mitarb. 1995).

Eine gemeinsame Besonderheit all der verschiedenen Krankheiten ist, dass sie mit unspezifischen Allgemeinsymptomen beginnen und manchmal das Auftreten der krankheitsspezifischen Erscheinungen lange auf sich warten lässt. Das gilt besonders für verschiedene zusammengesetzte Syndrome, bei denen oft lange Zeit nur eines der typischen Symptome führt, so dass keine endgültige Diagnose gestellt werden kann. Man spricht in diesen Fällen von der (noch) undifferenzierten Krankheit (angloamerikanisch: Undifferentiated Connective Tissue Syndrome, Alarcon 2000; französisch: Connectivite indifférenciée, Hayem u. Mitarb. 2000).

Literatur
Alarcon GS. Unclassified or undifferentiated connective tissue disease. Baillière's Clin Rheumatol 2000; 14: 125
Hayem G, Chatelain-Eschbach D. Que deviennent les connectivites indifférenciées? In: De Sèze, Ryckewaert A. L'Actualité Rhumatologique 2000. Elsevier, Amsterdam 2000
Kahn MF, Peltier A-P. Maladies (dites) systémiques. Flammarion, Paris 1982
Kahn MF, Peltier A-P, Meyer O, et al. Maladies et syndromes systémiques. 4e. éd. Flammarion, Paris 2000
Manger B, Burmester GR, Kalden JR. Systemische Autoimmunerkrankungen – Kollagenosen. Dtsch Ärztebl 1995; 92: B971
Zuber M, Koch B, Gause A, et al. Diagnose- und Klassifikationskriterien in der Rheumatologie: Kollagenosen. Dtsch Med Wschr 1996; 121: 913

uh (nach Kaiser, Kley: Cortisontherapie, 11. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2002)






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